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心脏粘液瘤

日期:2006-12-21 17:32:48    

   心脏粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤,约占50%。病人年龄大多数在30-50岁之间。女性发病率比男性略高。少数病人有家族史。心脏各个房、室均可发生粘液瘤,位于左心房者最为多见,约占80%,次之为右心房,约占15%;心室粘液瘤则较少见。粘液瘤大多为单发病灶,极少数病例在同一心腔或不同心腔内呈现两个或多个肿瘤。

病理生理
   心脏粘液瘤是占位性病变,所引发的病理生理改变及临床表现依其所在心腔不同、是否单纯或复杂、生长速度、单发或多发、瘤体大小、形状、质地、有无粘连、瘤蒂长短、活动度大小、有无分叶、是否易有碎片脱落、瘤体内有无出血、变性、坏死、全身有无自家免疫反应以及反应轻重如何等等情况,个体差异极大。其病理生理可分为三大类:

一、机械性心腔血流阻塞
   心脏粘液瘤占据心腔一定位置,若体积尚小,对血流可不起阻塞作用。随着瘤体逐渐增大,其阻塞血流作用将逐渐明显。若瘤体巨大,充满心腔,则血液只能在瘤组织与心壁之间的间隙中流过,对血液动力学的障碍将十分严重。在典型病例中,可见肿瘤有相当体积、有一定长度的蒂、无粘连、活动度较大、常随心动周期活动于跨瓣的两心腔之间。

1.左心粘液瘤
   在左房者,舒张期瘤体移向二尖瓣口,并经瓣口脱入左室,收缩期回入左房,故左房粘液瘤舒张期阻塞二尖瓣口而酷似真性的二尖瓣狭窄,从而引起程度不同的肺淤血和一些最常见的自觉症状(心慌97%、气短96%)与体征(舒张期杂音),临床上就和风湿性二尖瓣狭窄相雷同。但肺淤血的程度一般较轻,常与较重的自觉症状和体征不成比例。若瘤体过大,于收缩期不能全部回入左房而卡在瓣口(晕厥、猝死),或瘤体有一部分附着于二尖瓣环或瓣叶,阻塞二尖瓣活动,影响其关闭,则引致二尖瓣关闭不全。这样就可表现为二尖瓣狭窄兼关闭不全而出现双期杂音。
   心脏粘液瘤在左室者,可于收缩期阻塞左室流出道或主动脉瓣口,而表现为主动脉瓣狭窄。
   心房心室亦因瓣口的病变而有继发改变,但改变的程度常较真性的瓣膜病者为轻。左房粘液瘤可见左房有轻到中度的扩大。

2.右心粘液瘤
   右心粘液瘤粘连较多见,阻塞较严重,而活动度较小。在右房者舒张期可阻塞三尖瓣口及(或)影响瓣叶活动,故呈三尖瓣狭窄征候或狭窄兼关闭不全征象。若瘤体近于腔静脉口或右房中部瘤而增大至腔静脉口者则阻塞腔静脉回流,引致相应的充血性反应,例如肝肿大、下肢浮肿。

3.多发粘液瘤
   根据各瘤体所占的心腔不同、瘤数多少、瘤体大小差异、活动度范围等不同情况,对血流的影响也不相同。同时占有左、右心腔者,情况更加复杂,其总体表现为各个心腔情况的综合。

二、动脉栓塞
   心脏粘液瘤的组织疏松、脆弱、易有碎片脱落。粘液瘤是否有碎片脱落,与病程长短或瘤体大小无关,而与粘液瘤的形状结构关系密切。息肉状或葡萄状者,其表面部分大小不等的小块,易成碎片脱落构成瘤栓。右心粘液瘤栓进入肺动脉可引起肺梗塞。体动脉瘤栓引起的栓塞可发生在身体的任何部位,较常见的是脑栓塞、股动脉栓塞、肾动脉栓塞、肠系膜栓塞等。动脉栓塞的征象因瘤栓大小不同(自数mm至数cm)、被栓塞的动脉大小不同(自微小动脉至大动脉)而被波及的范围有极大差异,临床表现或轻或重因之相差悬殊,例如可有昏迷、偏瘫、急腹症、肢体坏死或雷诺现象,或无明显栓塞征候。
   心脏粘液瘤细胞有种植能力,瘤栓所在部位的动脉内膜可与瘤细胞紧密粘连,或瘤细胞可浸入血管壁中层或外膜而形成局部的粘液瘤病灶。

三、全身反应
   系自家免疫所致。由于心脏粘液瘤体内出血、变性、坏死等改变而引起的自家免疫反应,在复杂病例中常见有血液异常(抗凝血酶ATⅢ低、肝素耐药、血小板计数高、血沉快、贫血、血浆蛋白异常、电泳改变等)、高热(可达40℃)、寻麻疹、食少、消瘦、全身衰竭等表现。

心脏外其它部位的粘液瘤(性)病变可引发局部的或(和)内分泌紊乱等改变。心脏粘液瘤重症有心力衰竭时则可有充血性反应,例如肝肿大、下肢浮肿等表现。

临床表现
   体积很小的粘液瘤可以没有症状。肿瘤长大后即可呈现血流动力学改变全身表现和周围血管栓塞三类症状。左心房粘液瘤最常见的临床症状是由于房室瓣血流受阻引起心悸、气急等,与风湿性二尖瓣病变相类似。体格检查在心尖区可听到舒张期或收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音增强。瘤体活动度较大的病例,在病人变动静脉怒张,杂音的响度和性质可随之改变。右心房粘液瘤造成三尖瓣瓣口阻塞时可呈现颈静脉怒张,肝肿大、腹水、下肢水肿等与三尖瓣狭窄或缩窄性心包炎相类似的症状。体格检查在胸骨左缘第4、5肋间可听到舒张期杂音。
   移动度较大的粘液瘤如突然阻塞房室瓣瓣孔,病人可发作昏厥,抽搐,甚或引致猝死。
   液瘤病例尚可呈现反复发热、食欲不振、体重减轻、关节痛、贫血等全身表现,有红细胞沉降率增快、血清球蛋白增高。这些症状的产生机制尚不明确,可能是机体对肿瘤的免疫反应。少数粘液瘤病例最早的临床表现是周围动脉栓塞,摘除栓子经病理切片检查才明确诊断。

辅助检查
   X线:左房粘液瘤的X线平片类似于风湿性或其他病因的二尖瓣狭窄包括肺循环高压征象,但一般左房增大不显著,与其他心肺征象不相适应。右房的腔内肿瘤主要引起右心房室增大和上腔静脉扩张,拟似三尖瓣损害或缩窄性心包炎等。少数病例可见粘液瘤的钙化。亦可有肺血减少的表现。
   超声心动图:特征是心腔内异常回声团块,大多数结节明显或有小凸起,轮廓不规则。如凸起的小体与瘤主体连接处变细,类似附着的赘生物,是有脱落可能的危险征象。心脏粘液瘤均有蒂,但粗细长短不一,多数蒂附着于房间隔上。运动方向及途径与时相相关,有明确的规律性。例如,最常见的左房粘液瘤,心室收缩期位于左房腔内,快充盈期,瘤体迅速进入二尖瓣口;慢充盈时保持原位;心房收缩期时保持不回缩或略有推进。 M型超声心动图记录在舒张期可见于二尖瓣后叶间的异常回声区。单纯用 M型技术也可对典型心房粘液瘤特别是左房粘液瘤作出明确诊断。单个瘤体显示率高,易于明确;同一心腔内多发性肿瘤数目,常难于准确判断,最多见是超声报告数目少于实际数。

心电图:
   左房粘液瘤:不可解释的心律失常,心房颤动和扑动;传导障碍;束支传导阻滞;不伴有右心室肥厚的P波异常;右心室肥厚的表现并不少见。类似于心肌梗塞的ST段改变,曾有报导。
   右房粘液瘤:右心房扩大型P波、低电压、右束支传导阻滞、右心室肥厚等。

治疗原则

手术适应症及时机
   1.心脏粘液瘤一经确诊,必须积极对待,应无例外地尽早作好手术安排,特别是患者经常受动脉栓塞及(或)猝死威胁,必须争取时间,予以切除。
   2.单纯心脏粘液瘤患者或其它良性瘤若无全身反应,可作常规择期手术对待,但须最优先安排,不得延误。
   3.如果患者全身反应严重、病情发展快且有凶险征象者,排除非粘液瘤因素后,应作急症手术安排。
   4.反复发作动脉栓塞有死亡威胁者,应作急症手术安排。
   5.长期发热,大量抗生素治疗一段时间无效,而又不能排除高热系由粘液瘤本身引起者,应在继续应用抗生素同时,急行手术,不要拖延。
   6.有慢性心力衰竭表现,身体衰弱,夜间不能平卧、端坐呼吸、肝大、腹水、下肢浮肿病例,应在查明无其它因素,积极控制心衰,待病情平稳后安排手术治疗。
   7.恶性肿瘤考虑可能切除者或拟作剖胸探查者,应尽早安排手术。

手术禁忌
   心脏粘液瘤或良性肿瘤本身并无手术禁忌,但有下列情况之一者,不宜单独作粘液瘤手术切除。
   1.恶病体质,由心脏粘液瘤以外的恶性肿瘤所引起,而后者又不宜同期手术切除者。
   2.播散性结核感染尚未控制者。
   3.心脏粘液瘤或恶性肿瘤末期病例、濒于死亡状态,不堪承受体外循环心内直视手术负担者(须待抢救病情平稳后)。
   4.体内尚有严重化脓性感染病灶未能加以清除控制者。
   5.并存复杂先天性心血管畸形和(或)肺部器质性高压病变无法用常规手术方式予以矫治者(应考虑心脏移植或心肺移植)。
   轻度心衰(心率快)、贫血、血沉快、高烧如非别的因素引起,而系心脏粘液瘤本身所致者,并非粘液瘤切除的手术禁忌。已有的动脉栓塞及其后遗症、合并存在心内膜炎也非心脏粘液瘤的手术禁忌。

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