主动脉瘤

概述

主动脉瘤（大血管动脉瘤）是指因各种原因使动脉壁发生退行性变化，引起动脉全层组织变薄呈瘤样扩张性病变。大血管动脉瘤的发病率，每年每百万人口约为5-10例，发病年龄大多数在40岁以上。大血管动脉瘤又称人体“定时炸弹”，对人体生命健康威胁极大，病情异常凶险，大血管动脉瘤常常因为瘤体破裂出血导致患者无法救治、突然死亡。

根据发病部位临床上最常见的是胸部主动脉瘤和腹部主动脉瘤，胸主动脉瘤又可以按照部位将其分为升主动脉瘤、弓部动脉瘤和降主动脉瘤。

同时根据病因又可以分为假性动脉瘤和真性动脉瘤。

假性动脉瘤主要是由于外伤、感染等因素导致主动脉破裂，仅有外膜包绕形成的瘤样扩张。

真性动脉瘤是由于主动脉壁发生退行性改变，引起动脉壁全层组织变薄呈瘤样扩张。大血管动脉瘤主要包括胸主动脉瘤和腹主动脉瘤，其中胸主动脉瘤因其发生的部位不同分升主动脉瘤，弓部动脉瘤以及降主动脉瘤。

病因

主动脉瘤常见的病因有：主动脉瓣环扩张和囊性中层变性、马凡综合征、动脉粥样硬化、先天性主动脉瓣畸形、感染、动脉炎、Ehlrs- Danlos综合征、创伤性主动脉瘤、假性动脉瘤。

具体来讲以下人群易发生主动脉瘤： 马凡综合征、主动脉瓣二叶瓣畸形、细菌性心内膜炎、主动脉粥样硬化、外伤和心脏手术患者、高血压患者、梅毒、全身性动脉炎患者等。

（1）高血压   75％合并有高血压，高血压可直接损害主动脉内膜，促进主动脉退行性变的发展，使其中层弹力减弱，组织间粘合附着能力降低以至老年人的过度劳作都可以造成主动脉内膜损伤。血管瘤与高血压关系密切，由于压力太高容易引起薄弱动脉血管壁的撕裂，形成了很大的动脉瘤。动脉瘤一旦形成，总的发展趋势是向着越来越大、张力越来越高以及发生破裂的方向发展，而且病人的血压越高，动脉瘤越容易破裂，也就越危险。所以一旦确诊为大血管动脉瘤，应严格控制血压并积极手术治疗。

（2）损伤  主动脉的直接损伤如突然刹车所致的“减速伤”或高处坠落，可使主动脉内膜发生裂伤引起夹层动脉瘤。近年来心脏手术的广泛开展，主动脉插管，阻断损伤及瓣膜置换等也可能引起夹层动脉瘤。

（3）其他  一些导致主动脉中层薄弱的因素也是夹层动脉瘤发病的重要原因。如某些结缔组织病，如马凡综合征、Ehlrs- Danlos综合征、Turner综合征等都易发本病。它们均可造成主动脉中层弹力减弱，结构疏松。妊娠后期年轻女性也可发生夹层动脉瘤，这可能与其耻骨松弛素分泌增加造成主动脉中层弹力纤维脆弱，及全身血流量增加有关。

马凡综合征是很常见的遗传性疾病，据国外报道其成人的发病率约为新生儿的1/10000，为影响原纤维合成的第15染色体缺损。原纤维是微纤维的核蛋白，原纤维与弹性纤维蛋白是弹力纤维系统的主要组成部分，组织病理学的变化为主动脉中层囊性变性，主要表现为弹力纤维断裂和中层纤维化，75%-85%的马凡综合征病人有主动脉根部扩张，部分病人合并有主动脉瓣关闭不全，而且1/3的病人伴有明显的二尖瓣关闭不全，以及其他附加的心血管病变，马凡综合征可合并眼、肺、骨骼肌和中枢神经系统的异常。

（4）尚有一些其它因素，如先天性主动脉缩窄、二尖主动脉瓣的患者其发病率明显高于正常人。某些疾病如心内膜炎、梅毒、多发结节性动脉炎、红斑狼疮等也可并发此病。

临床表现

部分主动脉瘤的病人常无症状，多因其他原因做常规胸部X线摄片或影像学检查时发现。而其典型的临床表现有：

(1)疼痛是动脉瘤的突出特征。疼痛多为持续性钝痛，很少有剧烈疼痛。升、弓部动脉瘤的疼痛部位多位于前胸部，降主动脉瘤的疼痛部位多在背部肩胛间区。冠心病心绞痛的胸痛与此病疼痛有所不同。心绞痛是那种与体力活动明显相关，持续时间较短的压榨性疼痛。故当有不明原因的胸背痛，而又不似心绞痛时，应警惕是否为主动脉瘤所引起的。绝大Marfan综合征或行激素治疗的患者，急性期可无自觉症状。

(2)患者常出现异常高血压。其特点是收缩压很高，常超过200mmHg；高血压持续存在，即使出现面色苍白，大汗淋漓，周围紫绀等休克表现，仍可表现为高血压。只有出现严重失血或心脏并发症才出现血压下降。

(3)压迫症状 因瘤体部位而异，弓部瘤压迫气管或（和）支气管，使管腔变窄或管壁塌陷，出现咳嗽、呼吸困难；压迫交感神经出现 Horner 氏综合征；弓降部动脉瘤压迫喉返神经出现声嘶，压迫食道出现吞咽困难；升弓部动脉瘤压迫上腔静脉导致上腔静脉回流受阻，出现颈部及面部明显充血

(4)30％的病人可出现明显的主动脉主要分支阻塞引起有组织脏器缺血症状，临床常见的有：冠状动脉缺血，出现心肌梗塞的临床表现；当主动脉弓部三大分支受累时可表现为意识障碍、偏瘫、单瘫。肋间动脉－腰动脉受累时出现截瘫；肾缺血可出现少尿甚至肾功能衰竭；肠系膜上动脉受累可引起肠缺血；肢体缺血较常见，表现为肢体发凉、苍白、紫绀、脉搏减弱或消失。

(5)动脉瘤一旦破裂，常极为凶险。迅速出现休克、呼吸困难、胸痛或腹痛、腹胀、呕血、咯血等急性失血循环衰竭的表现。这些常是瘤体破入胸膜腔、腹腔、气管、食管内时的表现。

(6)动脉瘤侵及主动脉瓣环时则可出现主动脉瓣关闭不全的表现。可有急性左心衰竭，呼吸困难，咯粉红色泡潮水沫痰。听诊常闻及舒张期杂音。

治疗方法

动脉瘤一旦破裂带来的后果就是急剧大出血、严重的出血性休克甚至猝死。动脉瘤越大发生出血和猝死的几率越高。而且动脉瘤破裂的后果与动脉瘤的部位有关，胸、腹部主动脉瘤破裂几乎无法救治！因此确诊为动脉瘤后应当积极进行手术治疗，除了常规的保守治疗外，通过外科手术或介入方法（动脉瘤腔内隔绝手术），进行人工血管置换是大血管动脉瘤唯一、有效的根治方法，且只有极少数大型、综合心脏外科中心才能成功开展该手术，手术比较复杂，技术水平要求高，手术死亡率相对较高。具体治疗措施包括：

（1）内科治疗包括

a.降压治疗，是急性期关键，也是非常有效的治疗手段，常可大大提高病人的生存率。常用的有硝普钠等。

b.绝对卧床、止痛、镇定是降压治疗的重要辅助措施，疼痛严重时可给予吗啡类药物。

c.严密观察病情变化，随时处理并发症。严密观察患者心率、血压、呼吸及其变化，了解药物治疗效果，密切注意患者神志及神经系统情况，注意肢体血压、脉搏是否对称，注意心电图、尿量的变化，在病情相对稳定时应及时进行超声心动图、MRI或主动脉造影DSA检查，及时做出明确诊断，并为进一步处置提出依据。出现突发的心动过速、心音异常、呼吸困难、休克等瘤体破裂的征象时，应及时确定破裂部位，紧急手术处理。内科治疗不能控制高血压和疼痛时，观察中发现病变扩展有脏器或肢体缺血等症状时应考虑进行手术治疗。

（2）外科治疗

主动脉瘤当其直径＞5cm时，不论有无症状，一经诊断，在无全身其他器官的手术禁忌症时，即应进行相应的手术治疗，因为此时动脉瘤破裂的机会增高。动脉瘤直径 >7cm时应限期手术，严重主动脉瓣关闭不全导致左心功能衰竭，药物治疗效果不佳，应紧急手术治疗。年龄并非手术禁忌症，但心、肺、肝、肾状态有时不允许进行手术。

动脉瘤手术方法依动脉瘤的部位而异。原则上是用进口人工血管替换病变的血管。在不同部位的血管瘤手术中，因为主动脉弓部瘤的病变复杂、涉及到脑部的供血，所以手术风险相对较大。