胸主动脉夹层动脉瘤

   概述
   主动脉夹层一般是指动脉的高压血流由主动脉内膜撕裂处进入动脉壁中层，使内、外层分离并沿中层扩展形成“夹层”样结构。高压血流向内压迫内膜缩窄以致阻塞了主动脉真腔，向外使薄弱的主动脉壁膨出，严重者可造成破裂。造成主动脉夹层的原因除了内膜撕裂性损伤外，中层的退行性变，组织粘合力降低也是重要的原因。
   既往把主动脉夹层归于主动脉瘤，但又不同于真正的主动脉瘤，因此近年来更多的人不主张把主动脉夹层称作主动脉瘤。主动脉壁在组织结构上可分为三层：主动脉内膜，主动脉中层和主动脉外膜，类似于“三明治”的结构。主动脉瘤是主动脉壁全层扩张，形成瘤样改变。而主动脉夹层是因为主动脉内膜破裂，主动脉内的血液在压力的作用下经内膜破口进入主动脉中层，造成主动脉中层发生与主动脉腔平行的撕裂，并有血液在裂开段中流动。原有的主动脉腔称为真腔，而主动脉中层裂开所形成的腔为假腔，分隔真腔与假腔的是由内膜与部分中层组成隔膜。真假腔之间有一个或数个破口相通。主动脉夹层有别于主动脉壁的自发破裂以及内膜撕裂。主动脉夹层很少累及主动脉壁全周，通常留有一条完整的主动脉壁。
   主动脉夹层的产生可由许多因素引起。其确切的发病机制尚不明了。但目前较为肯定发病机制为：以主动脉中层结构异常为病理改变，血压变化，特别是高血压造成血管壁横向切应力 ( 剪切力 ) 增大，引起主动脉内膜撕裂、壁间血肿蔓延从而导致主动脉夹层
   主动脉夹层分为急性和慢性主动脉夹层，一般发病二周以内为急性期，迁延超过2周为慢性期。急性主动脉夹层动脉瘤发病率为每年5-10例/百万人口（平均5.2例/百万人口）。高峰年龄为50-60岁，男性发病是女性的2-3倍。
   主动脉夹层是主动脉疾病中最常见的灾难性病变，发病急剧，预后极差，有资料表明，如未经治疗，仅有30-35％的病人可过度为慢性期。急性主动脉夹层约33%在24小时死亡，50%在48小时内死亡，80%在一周内死亡。75%死于主动脉破裂。主动脉夹层可引起主动脉破裂，主动脉瓣关闭不全以及重要脏器供血障碍导致患者死亡。

   分型
   主动脉夹层动脉瘤常分为：

   Stanford分型
   A型：内膜撕裂部位位于升主动脉、主动脉弓或抵近胸降主动脉，剥离主要累及升主动脉弓部，也可延及降主动脉及腹主动脉。
   B型：内膜裂口位于主动脉峡部，剥离仅累及降主动脉或延伸至腹主动脉，但不累及升主动脉，很少累及主动脉弓。

   Debakey分类：
   Ｉ型：内膜撕裂位于升主动脉，但剥离可扩展至整个主动脉，包括腹主动脉甚至双髂动脉。
   II型：内膜撕裂位于升主动脉，剥离也仅限于升主动脉。
   III型：内膜撕裂位于主动脉峡部，剥离仅累及降主动脉者为IIIa型，剥离达腹主动脉者为IIIb型。
   Stanford A型相当于DebakeyI 型和II 型, 约占夹层动脉瘤的65-70 ％。

   症状
   急、慢性主动脉夹层的临床表现不仅相同。

   急性主动脉夹层的症状为：
   （1）. 疼痛：绝大多数急性主动脉夹层可有突发的剧烈疼痛，为持续性锐痛，如“刀割样”。难以忍受。病人烦燥不安，大汗淋漓。疼痛部位与主动脉夹层发生的部位密切关联。并随夹层的发展沿主动脉走行方向扩展。 DeBakey Ⅰ、Ⅱ型主动脉夹层初起表现为胸前区疼痛，继而出现颈部、背部疼痛。 DeBakey Ⅲ型主脉夹层表现为胸背部疼痛，然后向腰腹部转移。疼痛可因假腔血流重新破入主动脉腔（真腔），使假腔内压下降，剥离停止，而减轻。但有时可反复出现，提示夹层继续扩展。有上述病状或疼痛持续不能缓解者，预后多不良。
   （2）. 主动脉夹层破裂的症状：升主动脉破裂时，由于血液进入心包腔而产生急性心包填塞，多数患者在几分钟内猝死。胸主动脉破裂可造成左侧胸腔积血；腹主动脉破裂后血液进入腹膜后间隙。上述患者均有失血表现，如口渴、烦躁等症状。腹膜后血肿患者还可有腹痛、腹胀等症状，需要与腹腔脏器供血障碍鉴别。
   （3）. 主动脉瓣关闭不全的症状：轻度主动脉瓣关闭不全患者可无症状，或被疼痛症状掩盖。中度以上主动脉瓣关闭不全时，患者可出现心悸、气短等症状。严重者可有咳出粉红色泡沫痰，不能平卧等急性左心衰竭的表现。
   （4）. 重要脏器供血障碍的症状：冠状动脉供血障碍时，可表现为心绞痛、心肌梗死、严重者引起死亡。头臂干受累引起脑供血障碍时可出现晕厥、昏迷、偏瘫等。肋间动脉供血障碍严重者可有截瘫。腹腔脏器供血障碍可引起腹痛、腹胀、肠麻痹、肠坏死、肾功能不全等。 除急性发作史外，慢性主动脉夹层患者的临床表现以夹层部位主动脉增粗、压迫症状为主，如发音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、左侧肺部感染等。 DeBakey Ⅰ、Ⅱ型慢性主动夹层可有主动脉瓣关闭不全的临床表现。

   治疗
   不同类型的主动脉夹层，治疗原则也不相同。
   （1）． DeBakey Ⅰ、Ⅱ型主动脉夹层手术治疗的效果好于药物治疗。而且我院及其它资料表明，Ⅰ、Ⅱ型主动脉夹层破裂和主动脉瓣关闭不全致死的危险性较大。因此，对于 DeBakey Ⅰ、Ⅱ型主动脉夹层，无论是急性期或慢性期均应采取手术为主的综合治疗方法。急性期患者，特别是Ⅱ型夹层或合并有主动脉瓣关闭不全者应在积极药物治疗下急诊手术，可防止夹层继续剥离，降低主动脉破裂和急性左心衰的发生率。
   （2）.DeBakey Ⅲ型主动脉夹层急性期手术治疗效果与药物治疗大致相同，且截瘫发生率及死亡率较高。大组资料表明，在急性期，人造血管替换术的截瘫发生率在 30%-60% 。而死亡率在 30%-36% 。所以， DeBakey Ⅲ型急性主动脉夹层应采用积极的药物治疗，而出现以下情况应急诊手术：Ａ. 有主动脉破裂征象（大量胸腔积血，出血性休克）；Ｂ. 有主动脉破裂倾向者（药物治疗不能控制高血压，疼痛不能缓解，主动脉直径短期内迅速增大）；Ｃ. 重要脏器供血障碍。慢性期患者，如主动脉直径不断增大，或有局限隆起也应采用手术治疗。
   （3）. 内支撑性人工血管治疗 即动脉瘤腔内隔绝术，近年来介入技术的发展为 DeBakey Ⅲ型主动脉夹层的治疗提供了一条新的途径。采用腔内支撑性人工血管（即带膜的大血管内支架），在局麻下从股动脉或肱动脉置入，以达到封堵原发破口，促使假腔内形成血栓，防止假腔扩张，促使真腔扩大，改善远端血运的目的。介入治疗具有创伤小、术后恢复快的优点。手术时间仅需1小时即可完成，术后3天即可出院。主要适用于：Ａ . 有传统外科指征的Ⅲ型夹层动脉瘤，真假腔持续交通；Ｂ . 远端重要脏器缺血，有器官功能障碍；Ｃ . 主动脉夹层破裂。我们应用此技术已经治疗近百例主动脉夹层的病人，成功率在90%以上，近期效果十分满意。

   动脉瘤腔内隔绝手术
   动脉瘤腔内隔绝术，将与病变段胸主动脉匹配的带有钛记忆合金支架的人工血管预置于导管内，在X-线透视监视下，经股动脉导入，当人工血管到达病变胸主动脉部位后，将人工血管从导管内释放，记忆合金支架在血液37℃温度下恢复至原来口径，将人工血管撑开固定于病变胸主动脉两端的正常主动脉上，或通过人工血管把夹层动脉瘤破口或扩张薄弱的动脉瘤隔绝掉，使高速、高压的动脉血流与扩张薄弱的动脉瘤壁隔绝，血流即从人工血管腔内流过，胸主动脉夹层的内膜破口及瘤样扩张即被隔绝，而达到治疗、预防动脉瘤破裂的目的，所以叫腔内隔绝术。与传统的开胸巨创手术相比，腔内隔绝术最突出的特点是微创，手术仅需在大腿根部作一个3cm长的小切口即可完成，患者术后恢复快，并发症率、死亡率低，并且使许多因高龄，多并存病而不能耐受传统手术的患者获得了治疗机会。我院已经为十几例患者实施这种手术，效果满意。
   腔内隔绝术适用于：部分Debakey分类中的III型动脉瘤或B型夹层主动脉瘤。包括III型真性、假性动脉瘤；主动脉夹层动脉瘤，内膜破裂口锁骨下动脉开口1.5cm以上，人工血管近端能固定于内膜破裂口以上而又不命运阻塞左锁骨下动脉即可。但不是所有动脉瘤患者都可以考虑腔内隔绝术，要根据动脉瘤的位置、形状等具体情况来判断。

   动脉瘤的“杂交手术”
   动脉瘤的“杂交手术”就是根据动脉瘤的位置和病变程度，将常规手术方法与动脉瘤腔内隔绝术相结合，使得动脉瘤的治疗过程简化。就是对重症复杂、多个部位的动脉瘤，一次手术过程中首先通过腔内隔绝技术然后通过外科手术，一次手术解决多个部位的动脉瘤，从而大大降低了复杂动脉瘤的手术危险性，而达到治愈复杂动脉瘤手术的目的。