心脏瓣膜病
心脏瓣膜概述
心脏瓣膜共有四组，可分为房室瓣和半月瓣，其中房室瓣包括二尖瓣和三尖瓣，而半月瓣包括主动脉瓣和肺动脉瓣。
心脏瓣膜疾病是指心脏瓣膜有解剖和/或功能改变引起的心脏功能损害。可分为先天性与后天性两大类，后者又可分为风湿性与非风湿性心脏瓣膜病。
先天性心脏瓣膜畸形主要是胚胎发育过程中（特别是妊娠前三个月）出现障碍而造成的。
风湿性心脏瓣膜病是风湿病累及心脏瓣膜并反复发作，经过长期发展过程而形成。占我国人群心脏瓣膜病的首位，女性多于男性。也叫慢性风湿性瓣膜病，是风湿性瓣膜炎所遗留的慢性心脏瓣膜损害。多见于20-40岁的中青年，10岁以下儿童及70岁以上老年人相对少见。临床上二尖瓣病变较多见，约占70%-80%；其次是二尖瓣合并主动脉瓣病变，约占20%-35%；而单纯主动脉瓣病变只占2%-5%；三尖瓣和肺动脉瓣的病变多与其他两个瓣膜病变合并存在，很少单独存在。
后天非风湿性心脏病包括老年性非风湿性心脏瓣膜病变、创伤性心脏瓣膜病变、感染性心内膜炎、冠心病引起的心脏瓣膜病变、及瓣膜粘液变性引起的心脏瓣膜病变。
二尖瓣狭窄
临床表现
二尖瓣狭窄几乎都是风湿热的后遗症，但只有2/3患者有明确风湿热病史，单纯二尖瓣狭窄约占风湿性心脏病人中的40%左右。二尖瓣狭窄主要是由于二尖瓣叶交界处发生粘连、融合、增厚、钙化，以致使瓣口发生狭窄。正常成人二尖瓣开口面积4-5cm2，当瓣口面积小于2.5cm2，则出现症状。严重狭窄的病例，瓣口可缩小到1cm2以下，临床上可出现紫绀、呼吸困难、咳嗽、咯血等症状。
严重时由于长期严重的左心房和肺静脉高压，而使肺小动脉发生反应性痉挛，肺动脉压力逐渐升高。久之，小动脉内膜发生纤维硬化，形成肺动脉高压，于是右心室发生代偿性扩张和肥厚。当右心室代偿失调后，临床上便出现肝大和下肢浮肿等右心衰竭的表现。
在病变早期，患者只在体力活动后出现心慌、气短；当病变发展到肺动脉高压时，患者在安静状态下也可发生气短，重者不能平卧，需端坐呼吸。此外，在劳动后常出现干咳，也可有粘液性或粉红色泡沫样痰。约有15%-30%的病人有不同程度的咯血。轻者因肺毛细血管破裂，表现为痰中带血丝；重者因支气管静脉曲张破裂，多为大量咯血。急性肺水肿时，咯血为大量粉红色泡沫样痰，而浮肿多是右心功能代偿失调所致。轻度浮肿仅两踝部有指压性浮肿；重度浮肿可延及大腿两侧及腰骶部，并可出现肝大、腹水等体征。
诊断
在二尖瓣狭窄时，可出现典型的二尖瓣面容，即口唇微绀、两颊呈紫红色，严重者有色素沉着，并在心前区发现相应体征，心尖部可闻及隆隆样舒张期杂音，房颤时心律不齐。典型的二尖瓣狭窄虽不难诊断，但还需要做辅助检查，如心电图、超声心动图（心脏彩超）等。
1．X线：肺淤血改变。左心房增大，严重患者右心房、右心室也增大，食管受压。
2．心电图：多表现为左心房、右心房增大，伴有心律失常。
3．超声心动图：这是无创检查较可靠的手段。可明确瓣膜狭窄程度，开口面积，是否合并其他瓣膜病变，心房内是否有血栓等。
手术指征
1．先天性二尖瓣狭窄手术指征
先天性心脏瓣膜病尽可能用内科治疗，维护心功能，控制心衰，待病儿长大后再手术。但对心衰反复发作，难以控制者，瓣膜手术则可为病儿提供生存机会。频发的充血性心力衰竭是先天性二尖瓣狭窄的最常见手术指征，原则上Ⅰ型狭窄可先试作二尖瓣球囊扩张或直视修复术，直视修复术效果不理想者（如二尖瓣桥）选择瓣膜置换。Ⅱ型及Ⅲ型狭窄，在直视下尽可能作修复手术，修复失败者作瓣膜置换手术。
2. 后天性二尖瓣狭窄手术指征
二尖瓣狭窄病人，在稍有负荷的情况下，即有症状加重，意味着心功能代偿已处于临界状态，应该予以手术，以阻止病情的发展。
心房纤颤 心房纤颤在二尖瓣混合病变（狭窄合并关闭不全）发生率最高，其次是二尖瓣狭窄病人，二尖瓣关闭不全病人较低。心房纤颤给病人带来几个严重问题： ① 心房纤颤使左房收缩功能丧失，导致心排量降低 20%-25% 左右； ② 房颤的出现，使临床症状恶化，尤其在房颤发生早期，快速心率可以引发肺水肿； ③ 房颤增加了发生左房血栓及栓塞的机会，与窦性心率相比约递增7倍。在临床可见多发性房早出现往往是房颤发生的先兆，适时进行手术治疗，可以避免房颤的发生及有关并发症的出现。
栓塞合并症 在二尖瓣狭窄病人中发生率较高，是二尖瓣关闭不全病人的4倍。故二尖瓣狭窄病人有左房血栓或有栓塞病史者，即使无症状，也应该手术。
肺动脉高压 大部分肺动脉高压的病人，术后虽然不能立即恢复至正常，但能逐步下降，其程度取决于肺血管病变。手术必须于肺血管严重病变之前进行。尚有一部分二尖瓣狭窄病人，伴严重肺动脉高压，从未经历过肺静脉高压的症状，却存在肺动脉高压的体征和右心室肥厚，静息时存在低心排出量，这样的病人，即使无症状，也应该手术。
3. 手术方式的选择
经皮房间隔穿刺二尖瓣球囊扩张术：一般单纯二尖瓣狭窄的病人，瓣膜无钙化、无明显的瓣下病变及二尖瓣关闭不全、瓣膜的活动度良好，尤其是有响亮的第一心音和二尖瓣的开瓣音时，可进行二尖瓣球囊扩张术。但左心房有血栓者不宜采用此种方法。
二尖瓣分离术：包括闭式二尖瓣分离术和直视分离术。其手术指征为：单纯的二尖 瓣狭窄没有瓣膜的钙化、重度的瓣下病变和明显的二尖瓣关闭不全。
二尖瓣置换术：二尖瓣置换术的指征， ① 体检显示没有开瓣音和响亮的第一心音； ② 存在二尖瓣关闭不全； ③ 超声心动图提示存在二尖瓣钙化，瓣叶或瓣下结构的斑痕、纤维化和增厚； ④ 年纪大伴有房颤，有过体循环栓塞的病人； ⑤ 二尖瓣分离术后发生的再狭窄。
瓣膜置换术后的注意事项
生活起居方面: 一般换瓣后2周病人即可出院，回家休息疗养。出院后可逐步恢复个人的饮食习惯，术后早期适当控制饮水，避免酗酒和吸烟。随着心功能的逐渐恢复，每天可下床在屋内活动一会儿，进而到户外活动一下，以后可以散步等，逐渐增加活动量，以不感到太累为度。半年以后，医院复查心功能，根据心功能恢复情况逐渐恢复工作。
维护心脏功能:
1．瓣膜置换术后，由于血液动力学的改善，大多数病人近期自我感觉良好，症状消失，但实际上，心功能的改善，仍需有一个过程，一般为6个月左右，少数病人需1年以上。在此恢复过程中，应继续给予心功能的支持，避免增加心脏负荷的因素。
2．换瓣术后不能骤然停服地高辛，应再坚持服用一段时间，服用量应遵出院时的医嘱，一般每天半片。当心率少于60次/分时，有可能是地高辛中毒现象，此时应该减量并加服缓释钾片。强心、利尿剂一般需服6个月，以后根据复查情况逐渐减量。停药前一定要到医院复查一次，不得自己随意停服。
感染及风湿活动的控制：换瓣术后特别是年轻病人仍有反复出现的风湿活动。反复的风湿活动，对病人的心肌与其他瓣膜仍是一种严重的威胁。因此，应注意预防与治疗，包括溶血性链球菌感染与上呼吸道感染的防治等。一旦出现风湿活动急性发作，应积极内科治疗。如因心肌炎影响心功能时，应住院治疗。如施行拔牙、尿道扩张、导尿、肠镜检查、发生皮肤疖肿、扁桃体炎或咽喉炎等，应及时应用抗生素治疗，预防感染性心内膜炎发生。
瓣膜置换术后抗凝问题
1．换机械瓣的病人需要终生服用抗凝药物，防止血栓形成。换生物瓣的病人口服抗凝药3-6个月后，可逐渐减量停药。
2．目前抗凝药主要用华法令。无论用哪种抗凝药，都需要定期抽血查一次凝血酶原时间，此指标过低易发生血栓，过高则易出血，均需及时调整服药量。
3．抗凝标准一般为INR1.5-2.0，首剂华法林1.25-3.75mg，维持量1.2-4.5mg/ｄ。根据凝血功能检测调整药量。
4．有的食物和药品干扰抗凝应予以注意，如菠菜、蕃茄、鲜豌豆、猪肝等维生素K含量较高的食物避免短期内大量食用，消炎痛、阿斯匹林、灭滴灵、磺胺等可增强抗凝作用，维生素K、雌激素、口服避孕药等可减低抗凝作用，应尽可能避免应用，如果用后，应及时复查凝血酶原时间，调整抗凝药剂量。
5．换瓣后病人遇到外伤或再次做手术怎么办？对于服用华法林的心脏瓣膜置换术患者，当需要进行外科手术或其他侵入性操作时，大多数患者术前可停用华法林4-5天，凝血酶原标准化比率(INR)在手术时可降至正常(<1.2)。但这些患者在术前2-3天有发生血栓的危险。如果术前2天口服维生素K12.5mg，停用华法林的时间缩短为2天，且INR在手术时即可降至正常。术前还可给予肝素。术后一旦认为安全后就可开始抗凝治疗。
瓣膜置换术后的婚育问题
换瓣术后服抗凝剂月经量明显增多者，为减少出血，可于来潮前一天起至月经基本干净前一天停服华法林，或在月经期华法林剂量减少一半。
换瓣术后心功能明显改善，对希望生育的已婚妇女可以在换瓣2-3年后妊娠。妊娠前3个月应避免应用华法林。因华法林可通过胎盘，如果在妊娠前3个月应用，会造成胚胎畸形，偶尔也可引起致命性大出血。由于肝素不能通过胎盘，故孕妇可应用该药抗凝。然而，有人报告许多机械瓣膜置换术后孕妇用肝素抗凝失败并导致母体严重后果，为此很多权威专家推荐机械瓣膜置换术患者应在妊娠4-9个月选用华法林。也有人认为，怀孕前3个月肝素的不充分抗凝所致母体血栓栓塞的风险远大于华法林的致畸作用。通常妊娠期间的抗凝有三条途径:1整个孕期应用肝素；2整个孕期应用华法林，妊娠第38周改用肝素，并在40周行剖宫产；3妊娠前3个月应用肝素，从第4个月改服华法林，直到妊娠第38周，然后改为肝素，在第40周行剖宫产。肝素皮下注射2次/d，从全量3500U/d开始。至少每周查血两次，监测部分凝血活酶时间(APTT)。应注意的是，妊娠第7个月开始因为肝素结合蛋白升高，肝素需要量增加。肝素应在剖宫产前12小时停用，在产后即重新开始应用，并与华法林同时应用4-5天。一般预产期前1-3周患者可住院，在住院期间停服抗凝剂，改用肝素抗凝。如发生早产，母体与胎儿也较为安全。采用剖宫产时，先检查凝血酶原时间，在患者子宫收缩开始后静注维生素K120mg，4个小时后复查，如果凝血酶原时间接近正常水平即刻做剖宫产术。术后48小时重新开始抗凝治疗。现有证据表明，哺乳母亲应用华法林不会对母乳喂养的婴儿产生抗凝作用，故可行母乳喂养婴儿。
换瓣术后如果心功能恢复较差，血流动力学改善缓慢，应终止妊娠。终止妊娠时的抗凝处理为术前停服抗凝剂2-3天，监测凝血酶原时间正常后手术，必要时可静注维生素K1。术后48小时开始恢复抗凝。
