概述
动脉导管位于主动脉峡部和肺动脉分叉偏左肺动脉侧。动脉导管未闭指在出生后12周之内动脉导管仍未闭合,是最常见的先天性心脏病之一,发病率约占先天性心脏病15-21%,女性发病率高于男性。早产儿发病率更高。
如果未经治疗,80%病人死于心脏疾病。
病理生理
动脉导管的存在构成了主、肺动脉之间的异常交通。单纯由左心系统向右心系统的分流称为左向右分流。由于主动脉压力不管在收缩期还是舒张期都高于肺动脉,所以出现在整个心动周期都连续不断的分流。
长期左向右分流,肺血增多,加重左心负担,严重可造成心功能衰竭。
肺血管流量增多,压力增高,早期可导致可逆性的肺血管扩张。随着病程延长,肺血管内膜增生,增厚,造成不可逆的阻塞性肺血管病变,肺动脉高压。
严重肺动脉高压,可引起右向左分流,在动脉导管未闭的患者可表现为左上肢和下半身紫绀,右上肢无紫绀,称为差异性紫绀。
临床表现
1.症状:导管内径较小的患者,分流量小,可以没有明显不适,多在体检时发现。分流量大的患者可出现反复呼吸道感染,肺炎等表现。重度患者可出现充血性心衰。
晚期出现严重肺动脉高压,可出现双下肢浮肿,腹水等右心功能衰竭表现。
2.体征:胸骨左缘第Ⅱ、Ⅲ肋间可触及连续性震颤。听诊可在胸骨左缘第Ⅱ、Ⅲ肋间可闻及连续性机械样杂音。可出现脉压差增大、毛细血管波动征等周围血管征。出现右向左分流可表现为差异性紫绀。
诊断
除病史、体征外还需要辅助检查,以明确诊断。
1.X线:表现为左心室增大,主动脉结正常或稍增宽,肺血增多,肺纹理增粗,肺动脉段突出。
2.心电图:约1/3患者心电图可正常,其余多表现为左心室、双心室或者右心室肥大。
3.超声心动图:这是无创检查较可靠的手段。可明确导管内径,分型等等。
4.心导管检查:有创检查,可明确诊断,多在超声无法明确或存在明显肺动脉高压的情况下采用这种手段。
动脉导管未闭的治疗
1.药物治疗
前列腺素合成酶抑制剂消炎痛,能使导管收缩,促进早产儿导管关闭,有效率达79%,而对足月产儿效果不佳,对年长儿无效。用法:首剂0.2mg/kg,以后0.1mg/kg,每12小时一次,静注,无静注者亦可胃管注入,一般用3次,亦可延长疗程,总剂量不超过6mg/kg。禁忌证包括高胆红素症、败血症和血功能障碍,副作用有肾功损害和胃肠穿孔。
2.手术治疗
手术方法:
(1)开胸手术:经左后外侧切口或经左腋下切口,导管结扎或血管夹夹闭、或二者兼用、或切断缝合。
(2)电视胸腔镜下血管夹夹闭术。
(3)经皮导管介入封堵术,直径小于4毫米者用弹簧圈封堵,直径大于4毫米者,用封堵器封堵。据统计,封堵术虽免于手术创伤及满足美容的愿望,但是残余分流及并发症均高于同类病病情的开胸手术,且不宜封堵直径10毫米以上的导管。
(4)胸骨正中切口体外循环下经肺动脉切口直视闭合术,适用于成人导管伴钙化者或有细菌性心内膜炎病史,估计局部粘连严重游离困难,或合并其他心内畸形需同时修复。
手术指征
由于动脉导管未闭的预后不佳,有并发感染性心内膜炎的危险,且手术方法相对简单,原则上讲均应手术。小、中型导管最佳手术年龄为3~5岁,中、大型导管伴心衰难以控制者应尽早手术。
(1)早产儿动脉导管未闭:早产儿动脉导管未闭发生率远较足月产儿高,但自然闭合率亦较高,首选消炎痛治疗常可见效。对于不适宜消炎痛治疗或消炎治疗失败且伴有不能控制的心衰和/或呼吸窘迫者,以往对于采用保守治疗(机械通气支持、输液限制、强心利尿)还是手术治疗存在争议,目前多主张积极手术,可减少对呼吸机支持及氧疗的依赖,缩短住院时间。
(2)婴儿动脉导管未闭:一般不考虑在1岁之内手术,因为仍有自然闭合的可能性。在先心病并发心衰者中以动脉导管未闭居多。粗大动脉导管未闭反复发生心衰、肺炎,且难以控制者即应手术,但也尽可能推迟至3月龄以后。
(3)幼儿以上年龄病人:一经确诊,即应手术,不受年龄限制。
(4)合并细菌性心内膜炎:原则上应先经抗生素治疗,待感染控制2~3个月以后再行手术,但是对于有赘生物形成(常在其肺动脉端)并脱落形成栓塞、有假性动脉瘤形成,或者感染难以控制,应限期在体外循环下手术。
(5)合并严重肺动脉高压、形成右向左分流为主,出现紫绀和杵状指,即发展为艾森曼格综合征者为手术禁忌。
预后
动脉导管未闭患者平均病残年龄24岁。2~19岁死亡率逐年递增0.49%,20岁以后增至每年1.8%平均死亡年龄为36岁,大多死于45岁之前。在没有抗生素的年代,45%死于感染性心内膜炎,目前则多死于心肺并发症。即使细小的动脉导管未闭,成年以后均可能发展为充血性心衰和肺高压。但亦有极少数病人可活到85岁的个案报道。