房间隔缺损指在出生后左右心房正常交通的房间孔未能关闭，致使左右心房间仍有血液分流的心脏先天畸形，也是最常见的先天性心脏病之一，发病率约占先天性心脏病10-20％，女性发病率高于男性，女：男约2-3：1。
   如果未经治疗，多在30岁左右出现症状，平均寿命36－49岁。

   分型
   从发生学上分为原发孔型和继发孔型两大类，前者归于房室隔缺损，通常所说的房间隔缺损系指继发孔型房间隔缺损。根据缺损的部位不同分为4种类型：①中类型又称卵圆孔型，占76%；②上腔型，占12%；③下腔型又称静脉窦型，占3.5%；④混合型，为以上两种以上缺损同时存在，占8.5%，常为巨大缺损。
   房间隔缺损可与其他心脏畸形同存在，有的可加重原有病情，如合并于室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄（此时称为法乐三联症）或法乐四联症等；而有的复杂先心病由于房间隔缺损的存在而使病理生理改善和症状减轻，如大动脉转位、三尖瓣闭锁、完全型肺静脉异位连接等。

   病理生理
   出生后两年以内，由于右心室厚度和左心室相似，加之肺动脉阻力较高，通过房间隔缺损的左向右分流量很小，临床上基本上听不到杂音，患者也很少出现症状。
   随着年龄增长，肺动脉阻力下降，右心室变薄，左向右分流量逐渐增大。但由于肺循环容量较大，故一般很少在20岁以前出现肺动脉高压。
   长期左向右分流，肺血管流量增多，压力增高，早期可导致可逆性的肺血管扩张。随着病程延长，肺血管内膜增生，增厚，造成不可逆的阻塞性肺血管病变，肺动脉高压。房缺的肺高压不同于室缺，肺动脉不但中层肥厚，内膜亦增生肥厚，使管腔狭窄，易发生血栓形成。
   严重肺动脉高压，可引起右向左分流，出现紫绀，右心衰等一系列表现。

   临床表现
   症状出现的迟早取决于房缺的大小。
   1．症状：2岁以内患者很少出现症状，临床上发现也少。学龄期儿童听诊可发现杂音，但患者一般发育良好，活动耐量正常。随着年龄增长，逐渐出现症状，常见的是呼吸困难和劳累，易疲乏等，部分患者出现心律紊乱。
   晚期出现严重肺动脉高压，可出现双下肢浮肿，腹水等右心功能衰竭表现。
   2．体征：多数发育正常，无紫绀。胸骨左缘第Ⅲ、Ⅳ肋间可触及收缩期震颤。听诊在胸骨左缘第Ⅲ、Ⅳ肋间可闻及收缩期杂音，第二心音固定分裂，P2>A2。出现右向左分流可表现紫绀。

   诊断
   除病史、体征外还需要辅助检查，以明确诊断。
   1．X线：典型表现为右心房、右心室增大，肺动脉段突出，肺血增多；左心房、左心室、主动脉结缩小。透视下可见肺动脉段及肺门动脉搏动增强，称为肺门舞蹈症。
   2．心电图：电轴右偏，右心室肥大和不完全性右束支传导阻滞是特征性表现。中年以上患者可出现心律紊乱。
   3．超声心动图：这是无创检查较可靠的手段。可明确缺损是否存在，分流方向，合并畸形，分型等等。
   4．心导管检查：有创检查，可明确诊断，多在超声无法明确或存在明显肺动脉高压的情况下采用这种手段。

   治疗
   室间隔缺损患者如无手术禁忌症，均应手术治疗。
   治疗房间隔缺损的方法有介入和手术两种方法。介入的方法创伤小，但花费多。手术的方法又分三种方法，一种是传统常规的体外循环方法，第二种是胸腔镜的方法，第三种方法经胸做2-3cm的小切口。以上几种治疗方法效果都很满意。